مرض الذئبة الحمراء
الذئبة الجهازية (أو الذئبة الحمامية الجهازية الحادة)
 |
| تعرف على مرض الذئبة الحمراء |
الذئبة الجهازية هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي تبدأ بمظاهر جلدية (الذئبة الحمامية) وتتطور بالتأثير على العديد من الأعضاء (الذئبة الحمامية الجهازية). يمكن أن تؤثر هذه الحالة النادرة على الجلد والكلى والمفاصل والرئتين والجهاز العصبي. لا يوجد علاج ، الأدوية الموصوفة تهدف إلى تقليل الالتهاب والأعراض المصاحبة له.
1. تعريف الذئبة الحمامية الجهازية
الذئبة الحمامية الجهازية (أو الذئبة الحمامية الجهازية الحادة ، LEAD) هي أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا يعني أن جهاز المناعة ، الذي من المفترض أن يحمي الكائن الحي ، ينحرف وينقلب ضده. ثم يتم تشغيل العمليات الالتهابية السامة دون سبب على مستويات مختلفة: الجلد ، والمفاصل ، والكلى ، وما إلى ذلك. غالبًا ما توجد الأجسام المضادة الذاتية (الأجسام المضادة العدوانية للجسم) في دم المرضى. يقال إنه نظامي لأنه يؤثر على العديد من أجهزة الجسم.
2. أسباب وعوامل الخطر لمرض الذئبة الحمامية الجهازية
لم يتم التورط رسميًا في أي سبب ، ولكن يبدو أن العوامل الجينية والبيئية والهرمونية تلعب دورًا.
في بعض الحالات ، يمكن العثور على ظرف محفز:
- التعرض للشمس ؛
- الحمل ؛
- الإجهاد؛
- تناول بعض الأدوية (الفينيتوين ، بريميدون ، كاربامازيبين ، ستربتومايسين ، كلوربرومازين ، ليفوميبرومازين ، بروميثازين ، حاصرات بيتا ، ميثيل دوبا ، بنسلين ، تتراسيكلين): يشار إلى هذا باسم الذئبة المستحثة ، ويمكن عكسها بشكل عام عند توقف العلاج.
مثل غالبية أمراض المناعة الذاتية ، غالبًا ما يصيب مرض الذئبة الجهازي النساء (8 مرات من 10).
3. أعراض مرض الذئبة
تختلف الأعراض من شخص لآخر. تظهر العديد من العلامات الموحية في بداية المرض:
- علامات الجلد توحي بشدة بهذا المرض: احمرار الوجه على جانبي الأنف ("جناح الفراشة") ، تساقط الشعر ، حساسية للضوء (يصبح الجلد حساسًا للضوء) ، تقرحات الفم ؛
- تدهور الحالة العامة: مع الحمى وفقدان الوزن.
- آلام المفاصل المتعددة: يرتبط أحيانًا بمرض التهابي (التهاب المفاصل) ؛
- اضطرابات الأوعية الدموية في الأطراف.
- الأعضاء المصابة الأخرى: التهاب التامور ، التهاب غشاء الجنب ، ...
4. الأعضاء المصابة بالذئبة الجهازية
خلال مسار المرض ، يمكن أن تتأثر العديد من الأعضاء:
- تلف الكلى مع وجود البروتين أو الدم في البول ، أو حتى الفشل الكلوي.
- تلف القلب والأوعية الدموية: التهاب محتمل لمغلفات القلب المختلفة (التهاب الشغاف، التهاب عضلة القلب ، التهاب التامور)، تجلط الدم الشرياني أو الوريدي (الوريد) ، ارتفاع ضغط الدم.
- الضرر الرئوي: الانصباب الجنبي ، أضرار رئوية مختلفة (ارتشاح) ؛
- الأضرار العصبية: الصرع ، والذهان ، والتلف الالتهابي للأوعية ، واضطرابات الحركة أو الحساسية ؛
- تلف العظام: نخر وتلف العظام مرتبطان في الغالب بالعلاج (الكورتيكوستيرويدات)؛
- اضطرابات الجهاز الهضمي الالتهابية (التهاب الكبد ، التهاب البنكرياس ، التهاب الصفاق).
حالة خاصة: الذئبة الجهازية أثناء الحمل
يجب مراقبة الحمل بانتظام، خاصة خلال الأشهر الثلاثة الأخيرة وبعد الولادة. الإجهاض التلقائي متكرر.
يتعرض المولود لمرض الذئبة ومشاكل في القلب.
5. التشخيص
يتم التشخيص من خلال ملاحظة الأعراض المختلفة. يجب أن يكون الفحص كاملاً من أجل تحديد الأعضاء المصابة بالمرض ولتوجيه الفحوصات الإضافية. من الممكن العثور على زيادة في حجم الطحال وزيادة حجم العقد الليمفاوية والعديد من العلامات المتعلقة بالأعضاء المصابة.
يتم وصف الفحوصات الإضافية وفقًا لبيانات الفحص السريري:
- تظهر الاختبارات المعملية علامات الالتهاب: ارتفاع معدل الترسيب ، وزيادة بعض بروتينات الدم (alpha2 globulin و gamma globulin). من الممكن العثور على تشوهات دموية:
انخفاض في خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء (فقر الدم) والصفائح الدموية في الدم. تسمح بعض الاختبارات المعملية بإبراز الأجسام المضادة الذاتية التي توحي بهذا المرض: الأجسام المضادة للنواة ، والأجسام المضادة الأصلية للحمض النووي (اختبار فار) ، والأجسام المضادة لـ Sm ، والأجسام المضادة للفوسفوليبيد. يجب إجراء فحوصات بيولوجية معينة بشكل منهجي ومنتظم للبحث عن تلف الكلى: البحث عن البروتينات والدم في البول ، وتحديد اليوريا وكرياتين الدم ؛
- لا تظهر الأشعة السينية للمفاصل المؤلمة أي تلف أو تشوه في العظام.
- يكشف فحص عينة الجلد السليم عن ترسبات الأجسام المضادة عند التقاطع بين الأدمة والبشرة ؛
- تسمح الخزعة الكلوية (العينة الخاضعة للسيطرة الإشعاعية للأنسجة الكلوية) بالعثور على الآفات التي توحي بتلف الكلى بالإضافة إلى ترسب الأجسام المضادة ؛
- التصوير بالرنين المغناطيسي هو أفضل طريقة للكشف عن التهاب الأوعية الدماغية.
- يمكن أيضًا وصف الاختبارات الأخرى:
- الأشعة السينية الصدر؛
- مخطط كهربية الدماغ.
- الفحص بالأشعة المقطعية للدماغ.
- تخطيط القلب الكهربي؛
- تخطيط صدى القلب.
6. تطور المرض
يتطور المرض عن طريق الانتكاسات التي تربط العلامات المختلفة الموضحة أعلاه.
يمكن أن يتخذ المرض شكلاً خفيفًا (تلف الجلد والمفاصل) أو أكثر خطورة (تلف الكلى والقلب والأعصاب والدم). لذلك من الضروري ضمان متابعة منتظمة للمرضى من خلال الممارسة المنتظمة للفحوصات البيولوجية.
يمكن أن يتراجع المرض عمومًا بعد سن ال 50 عامًا.
7. علاج مرض الذئبة
لا يوجد علاج لهذا المرض. الهدف الرئيسي من العلاج هو تقليل الالتهاب والأعراض.
في مرض الذئبة البسيطة المصابة بالجلد أو إصابة المفاصل:
- يتم وصف Hydroxychloroquine أو chloroquine كعلاج خلفي (مستمر) ، مرتبط بمراقبة طب العيون ؛
- في حالة النوبات ، يتم وصف الأدوية المضادة للالتهابات وغالبًا ما تكون فعالة.
في حالة حدوث ضرر شديد (يؤثر على القلب أو الكلى أو الرئتين أو الجهاز العصبي):
- العلاج بالكورتيكوستيرويدات (العقاقير الستيرويدية المضادة للالتهابات) ضروري ؛
- قد يصف الطبيب ميثوتريكسات أو سيكلوفوسفاميد ، وهما عقاقير تستخدم تقليديًا لعلاج بعض أنواع السرطان. يجب مراقبة الآثار الجانبية لهذه الأدوية المعدلة للمناعة عن كثب.
- Belimumab (Benlysta) هو أول جسم مضاد خاص لبروتين BLyS المشار إليه في علاج الذئبة الجهازية. بالاشتراك مع العلاج المعتاد ، يتم وصفه في حالات المرض المتقدم ولكن لا ينصح به في حالة الذئبة الجهازية مع أمراض الكلى الذئبية النشطة والحادة أو في المرضى الذين يعانون من مظاهر نشطة وشديدة في الجهاز العصبي المركزي.
- من الضروري تقديم الدعم النفسي للمريض.
8. التعايش مع مرض الذئبة
غالبًا ما تكون فترات الانتكاسات مؤلمة ويصعب التعايش معها. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يتم تقديم إجازة مرضية للمرضى خلال هذه الفترات. تسمح لك بعض المؤشرات أن تعيش بشكل أفضل مع:
- يجب على المرضى أيضًا توخي الحذر من الشمس التي يمكن أن تؤدي إلى اشتعال النيران ؛
- ينصح بالرياضة فقط إذا كان النشاط الرياضي لطيفًا ، مثل المشي أو السباحة ؛
- فيما يتعلق بمنع الحمل ، لا يوصى باستخدام موانع الحمل الفموية التي تحتوي على هرمون الاستروجين لأنها سبب الانتكاسات. لذلك يوصى باختيار وسيلة منع الحمل الميكانيكية (الحجاب الحاجز ، الواقي الذكري ...) ، راجعيها مع طبيبك.
9. التشخيصات المشابهة لمرض الذئبة الحمراء
يجب التخلص من نوعين رئيسيين من التشخيص:
- الأسباب الأخرى للمرض الالتهابي لعدة مفاصل: التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب الفقار اللاصق ، التهاب المفاصل التفاعلي ...
- الأسباب الأخرى للحمى طويلة الأمد: السرطان ، البكتيرية (حمى التيفوئيد ، الحمى المالطية) أو العدوى الفيروسية.